Медуллярный рак щитовидной железы


Щитовидная железа имеет важное значение для всего организма человека. Ее гормоны влияют на все без исключения обменные процессы организма, поэтому любое заболевание щитовидки негативно сказывается на всех системах и органах. Особенно опасны злокачественные опухоли.

Среди всех видов рака медуллярный рак щитовидной железы встречается не часто, всего в 5 % случаев. Он представляет собой злокачественное образование, которое развивается из парафолликулярных клеток, синтезирующих гормон кальцитонин. Активность этой опухоли может быть разной – от медленно прогрессирующих вариантов до быстрорастущих агрессивных форм. Общим свойством всех этих вариантов является склонность к быстрому метастазированию в шейные лимфоузлы. Позже метастазы могут поражать печень, головной мозг, легкие, кости. Женщины страдают чаще данным типа рака щитовидной железы, но у мужчин более агрессивное течение.

Медуллярный рак щитовидной железы, симптомы, лечение

Медуллярный рак щитовидной железы включает 4 основные формы:

  1. Спорадическая форма наблюдается в 80 % случаев. Эта форма рака, как правило, односторонняя и не связана с иными эндокринными патологиями. Болеют чаще люди в возрасте 40-60 лет. Первым проявлением болезни является узловое пальпируемое образование в щитовидке, которое не вызывает жалоб. На более поздних стадиях у трети больных отмечается диарея, вызванная гормонами, секретирующими медуллярный рак.
  1. Синдром Сиппла (МЭН II-А) включает в себя сочетание эндокринных расстройств, которые имеют семейную предрасположенность. Состояние может характеризоваться двусторонним поражением железы, гиперпаратиреозом и опухолью надпочечников. Считается, что причиной этого синдрома является врожденный дефект гена, отвечающего за правильный рост эндокринных тканей. Болезнь наследственная и чаще проявляется годам к 30. Отмечаются такие симптомы рака, как психическая неустойчивость, потливость, головные боли, чувство страха, диарея. Мужчины и женщины заболевают в одинаковой степени.
  1. Синдром Горлина (МЭН II-В) – сочетание медуллярного рака щитовидки, нейрофиброматоза и феохромоцитомы. Состояние характеризуется поражением слизистых оболочек рта и глаз, различными патологиями скелета и изменением тела по типу Марфина. Синдром Горлина агрессивнее синдрома Сиппла и может развиться уже в 10-летнем возрасте. Появляются расстройства ЖКТ: кишечные спазмы, запоры, поносы и т. д. Изменяется соотношение длины верхней и нижней части тела, конечности становятся тонкими и длинными, слабеет связочный аппарат.
  1. Семейная форма рака встречается обычно после 40 лет. Она не такая агрессивная, как другие формы.

Основные методы диагностики медуллярного рака щитовидной железы – УЗИ, определение в крови уровня кальцитонина и биопсия. Лечение рака - только хирургическими методами. Железа удаляется вместе с пораженными лимфоузлами и окружающей клетчаткой. При наличии отдаленных метастазов применяется радиоиммунотерапия и RET-таргетная генная терапия.

Прогноз заболевания зависит от степени распространения процесса и от своевременности лечения. Самым неблагоприятным является медуллярный рак щитовидной железы МЭН II-В. Он отличается многофокусным ростом и склонностью к диссеминации. МЭН II-А имеет наиболее благоприятное течение. Спорадические формы в отношении прогноза занимают промежуточные значения. Неблагоприятные прогностические факторы: мужской пол, возраст после 50 лет, наличие других (при МЭН II-В) эндокринных опухолей и наличие отдаленных метастазов.